Mastocitoza

Mastocitoze - bolest krvotokom, koji je karakteriziran masivnom formiranja posebnih stanica - mastocita, bazofila i mast stanica tkiva. Te stanice su sami impregnirane kože i raznih unutarnjih organa.

razlozi

Mastocitoze pojavljuje se u dva oblika - kožni i sistemski.

Kožni mastocitoza javljaju uglavnom kod djece su rijetki, ne postoji razlika u porazu od djevojčica i dječaka. Najčešće, djeca pate do 2 godine, u većini slučajeva, bolest spontano prolazi za mladost.

Međutim, tu je i odrasla forma - sustavna mastocitoza, to je sve teže i nema tendenciju da se samostalno uklanjanje.

Točan uzrok sistemske mastocitoze i njezini mehanizmi formacije su još uvijek nepoznata, teoretiziraju o porazu pojedinih kromosoma s prijenosom bolesti kao što su autosomno dominantno. Međutim, polovica pacijenata nemaju obiteljsku povijest.

oblici mastocitoze

Na temelju kliničke slike bolesti i starosti početka oblika otpuštanja bolesti:

• Djetešce kožni mastocitoza s prosječnom dobi od ozljede - do 2 godine, simptomi postupno nestaju, nema transformacije u procesu sustava.
• Pojedinačni (jedan) mastocitoma: formiranje lezija, omeđen nekoliko zona (čvorova).
• Su kožne mastocitozu adolescenti ili odrasli: s njezinim čestim kvarovima sustava, ali oni neće biti napretka. Međutim, potpuni oporavak također se odvija.
• Kutanog oblika nalik na prethodni, ali uz mogućnost prijelaza na sistemske mastocitoze, što utječe na unutarnje organe.
• Sistemski visceralni oblik.
• Maligne mastocitoze oblik leukemije mastocita. To je posebno teška s lošom prognozom i brzim strujama.

kožne manifestacije

U ovom obliku ozljede pogada kožu. Glavni simptomi uključuju

• svrbež kože,
• crvenilo kože,
• djeluje od lupanje srca,
• smanjivanje tlaka,
• periodičko temperatura raste.

Ona prikazuje izlaz iz mastocita posebnih tvari - histamin i njegovih analoga.

Mastocitoza karakterizira pet glavnih tipova lezija kože.

1. makula-papularni izgled. Tako postoje brojni crveno-smeđe mrlje s jakim pigmentacije. Kada se provodi posebna ispitivanja trenja (Darierove Unna-test), oni imaju oblik crvene kvržice.

2. Vrsta čvor - izgled kože u više čvorova kuglastih veličine do 1 cm debljine dosljednost crvene, ružičaste ili žute. Čvorovi glatka površina, uzorak Darrieus-Unna negativan. Čvorovi mogu spajati u plaku.

3. Dobivanje mastocita - izolirani čvorovi veličine od 2 do 5 cm, glatko ili naborani u „narančine kore” gume konzistencije. To se može dogoditi do 3-4 čvorova na vratu, trupu, rukama. Test Darierove Unna pozitivne, dok ozljede površine čvora njemu mjehurića može se pojaviti ili pustule, trnci. U obrnutom razvoja kože preko njih tone i winces.

4. eritrodermicheskoy ili raširen oblik - veliki svrbež lezije smeđe-žute u pazuha ili stražnjice nabor. Oni nepravilna oblika s oštrim rubovima, guste na dodir. Površina zbog trenja može ulcerisati, ogrebotine i pukotine se pojavljuju. Kako je progresija oštećenja puzati, a koža postaje gust, dosljednost tijesto, njegova boja od ružičaste do tamno smeđe. Test Darja-Unna oštro pozitivne, a manje ozljede žarišta dati mjehura i svrab. Postupno proces povukao.

5. Teleagioektaziynaya oblik uglavnom javlja u žena, a čini se crvenkasto-smeđe točke, koji se sastoji od nakupina proširenim potkožnih žila. Ove mrlje različitih oblika i veličina, uređen na temelju jako pigmentirane kože. Na točka trenja žuljeva dogodi, to pogada prsa i udovi se svrbež i postupak raspoređivanja na kosti.

Manifestacije sistemske mastocitoze

Ako se sistemsku mastocitozu unutarnji organi zasićene masne stanice zajedno s lezijama kože ili bez njega.

U tom slučaju, zahvaćeni organi pojavljuju određene smetnje u svezi s njihovim radom. Najčešće pogađa:

• jetra, uz povećanje njegove brtve, i fibrozirajuće stranice (jetre tkiva zamijenjeno vezivnog tkiva)
• koštani sustav, formiranje osteoporoze sučelja (omekšavanje kostiju) i osteosclerosis (zamjena kosti na vezivnog tkiva), bol u kostima,
• limfni čvorovi, s njihovim povećanjem i morbiditeta,
• probavnog trakta, proljev i ulcerativni lezije,
• slezene, sa svojim oštrim porastom,
• koštane srži sa promjenama i zamjena normalnih stanica mastocita ili iz koštane srži na formiranje leukemije,
• živčanog tkiva.

dijagnostika

Dijagnostički Base - otkrivanje i kliničke manifestacije u tkivo kože i veliki broj mastocita.

Prvo, ispitati krv detekcijom se pomiče formulu veliki broj mastocita i njihovih produkata metabolizma (histamin i triptaze).

Nose biopsije kože, organa i koštane srži s definicijom obilja mastocita i odrediti tip anomalija (posebice tumora).

Provedena analiza kromosoma s definicijom anomalijama povezanih osobito 11 i 20 kromosoma, najmanje 5, i 7..

Osim toga, X-zrake kosti provodi s definicijom razine oštećenja stanica i densistometriya MRI i kosti.

Za dijagnozu poremećaja unutarnjih organa obavlja ultrazvuk i CT, posebno jetru ili slezenu. S porazom od probavnog trakta potrebno je provesti endoskopskih dijagnostičkih metoda.

tretman mastocitoza

Bolesti su internista i hematolozi.

Specifične terapije još nisu razvijeni, simptomatska terapija koja se koristi, bulk proizvodnja biološki aktivnim tvarima mastocita:

• antihistaminici - suprastin, tavegil, zodak i analozi.
• stabilizatori za membrane mastocita - natrij nedoromolin, ketotifen.
• postoji dokaz o aktivnosti interferona alfa, a to je postupak u razvoju.

Koristi se kao ciklosporin i metilprednizolona u malim dozama.

No, dok je učinkovitost liječenja je niska.

Primjena PUVA terapije prikazano u teškim ili mastocitoze otpornosti na antialergeni tvari. PUVA terapija pomaže da se smanji osip. Preporučeni 25 sjednice 3-5 J / cm2 (po sjednici), a zatim u promatranom poboljšanje.

Uklanjanje slezene prikazane u difuzne sistemske mastocitozom.

Projekcije u mastocitoze određuje oblik bolesti i zahvaćenom organa.

Kada kožni oblik, to je povoljno, uz sustavni oblik mogu biti različiti, a kod leukemije masnih stanica - je izuzetno loša.