Multicistična bubrežna bolest

policističnom bolešću bubrega, ili bolesti policističnih (degeneracije) - genetska malformacija koja utječe na jedan ili dva istovremeno bubrege.

Kada policistični ciste bubrega tkiva formirane brojne male, tekućinom ispunjene i razbijanje normalne bubrege.

razlozi

Učestalost bolesti - jedan u 10.000 novorođenčadi u autosomno recesivno tipa nasljeđivanja.

Ako je obitelj ranije bilo slučajeva cistične bubrežne abnormalnosti, frekvencija se povećava za 1: 250-300 novorođenčadi, a obično se otkrije autosomno dominantni uzorak nasljeđivanja.

Razvoj bolesti policističnih bubrega i drugih sličnih anomalija povezanih s oštećenjima bubrega oznaka u ranim tjednima intrauterinog života.

To se događa u teškim toksemije trudnoće, razvoj zaraznih bolesti u smislu do 6-8 tjedna trudnoće, kada uzimanje nefrotoksični lijekova (antibiotika), itd

Uloga naslijeđa, osobito ako je bolest bubrega identificirati kroz majčinske linije.

Postoje dvije vrste bolesti:

• policistični vrsta bubrega djeteta,
• policistični bubreg vrsta odraslih.

mehanizam razvoja

Kao rezultat utjecaja nepovoljnih čimbenika u procesu postavljanja bubrežnog tkiva, stvaranje bubrežnih nefrona, ali prikupljanje kanali nisu dostupne ili nemaju takvu normalnu tubulima, ti kanalići ne teče. Kao prenatalnog razvoja djeteta, nefrona konačno formirana i počinje funkcionirati.

Međutim, on nema pristup mokraćnog sustava, širi i pretvara se u tipičnom cista. Većina ciste nastaju u korteksu, oni su potpuno izolirani i nemaju komunikaciju s leži ispod excretory kanalima.

Ako je sve, ili gotovo sve, postavlja se nephrons nemaju luči kanale, cistična degeneracija izloženi gotovo svi bubrega parenhim.

Takav nedostatak određena prije rođenja i pozvao multicistične bubrega. Lezija može biti jedno- ili obostrano.

Ako značajan dio sakupljanja kanalićima nefrona značajnu količinu ciste (50 ili više) formira na površini bubrega. To stanje se naziva policistični bubreg o vrsti dijete.

Kako dijete raste, ciste rastu u veličini, su spojeni zaraznih komplikacije, zbog onoga što brzo propada područja na osnovi početku zdravo tkivo bubrega. U tom slučaju, kliničke manifestacije javljaju u ranom djetinjstvu.

Ako prikupljanje kanali nisu spojeni, samo mali dio nefrona, ciste nastaje (u promjenjivim količinama, - od 20 do 50) i na taj način ostaje dovoljno mase tkiva bubrežnih potpuno funkcionalno. Ovaj oblik se zove policistični bubreg vrsta odraslih, kliničke manifestacije mogu pojaviti kasno ili možda čak i biti potpuno odsutan.

Foto: Normalno i udario policistični bubreg

Manifestacije policistične bolesti bubrega

Kao rezultat širenja postojećih ciste bubrega uvelike povećati u veličini, deformacije, postaje poput grozdom. U ciste sadržane nepropusne za tekućinu i komprimirati dijelove normalnog tkiva bubrega.

Klinički simptomi bolesti policističnih bubrega ovisi o tome da li će biti jednostrana ili dvostrana lezija, a ovisi o učestalosti cistične tkiva.

U teškim policističnih bolesti bubrega očituje u ranom djetinjstvu sa simptomima kao što su:

• otporne leucocyturia (identifikacija u svakom testu je veliki broj leukocita urina)
• prolazna Hematurija (periodično pojavljivanje u mokraći krvi)
• proteinurija (proteina u urinu),
• gipoizostenuriya (trajno smanjenje gustoće mokraće, tj bubrezi nisu u mogućnosti obavljati svoju primarnu funkciju koncentracije urina)
• uskoro se pridružuje hipertenzije (uporni porast tlaka).

Progressive za policistične bolesti bubrega, osobito kod djece, rezultati u razvoju kronične bubrežne insuficijencije.

Kada odrasla policistični simptomi tipa pojavljuju rano u školi ili tinejdžer, postoje pritužbe:

• tupa bol u donjem dijelu leđa,
• umora,
• glavobolje, visokog krvnog tlaka,
• otkrila znakovi pijelonefritis (upala bubrega).

dijagnostika

Liječenje bolesti policističnih bubrega - to je zadatak za urologiju.

Policistični bolesti bubrega otkrije u ovoj fazi još uvijek u maternici na skrinningovom ultrazvuk trudne period nakon 30. tjedna.

Nakon rođenja djeteta dijagnosticira na osnovu

• Podaci obiteljske povijesti (imaju rođake s abnormalnosti ili bolesti bubrega ranije rođena djeca s policističnim)
• pregled djeteta s identifikacijom tipičnih pritužbi
• promjene u analizi urina (porast bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica, smanjenje gustoće).

Sumnja abnormalnosti strukture bubrega omogućiti ponavljajućeg pijelonefritisa u prvoj godini života.

Vizualno policistični promjena bubrega otkrije ultrazvukom ili tijekom intravenskom urografijom.

Dodatni postupci koriste angiografije (proučavanje od bubrežnih krvnih žila sa razliku) i izračunati ili magnetsko rezonancijske tomografije bubrega razjasniti tip policistične.

Kada policističnih bubrega održava ultrazvuk jetre, jajnika i gušterače, kao i bolest policističnih bubrega često povezana s cistična tih tijela.

Potrebno je razlikovati od pojedinca policističnih bubrega i ciste neoplasticnim procesima - Wilmsov tumor ili nefroblastom.

Liječenje policistične bolesti bubrega

Svi tretmani se mogu razlikovati na konzervativno i kirurško.

Za konzervativne liječenje policistične bolesti bubrega su:

• pijelonefritis sekundarni aktivni tretman (antibiotici i uroseptiki, prehrane, uzimanje tekućine, posebne otopine)
• uklanjanje hipertenzije,
• Korektor i poremećaji elektrolita zbog nemogućnosti bubrega koncentracije urina.

Uz razvoj kronične insuficijencije bubrega, hemodijaliza je potrebno (pročišćavanje krvi umjetnih bubrega) i transplantacije bubrega.

kirurško liječenje

Uz brz porast u iznosu od ciste koriste operacije:

• probijanje cistama tanku iglu kroz trbušnu stijenku pod ultrazvuka s uklanjanjem tekućine
• Laparoskopska pražnjenje ciste, kako bi se smanjila njihova volumena i poboljšati prokrvljenost normalne bubrežnog tkiva.
• transplantacija bubrega.

prognoze

Prognoza policistične bolesti bubrega ovisi o težini oštećenja i razvoja komplikacija.

Uz rekurentne pijelonefritis, uporni porast tlaka i razvoj zatajenja bubrega lošom prognozom. Često je potrebna transplantacija bubrega.