Akromegalija

Akromegalija - inkrementalni povećanje veličine četke, noge, vilicu, prsima i unutarnjih organa zbog prekomjernog lučenja hormona rasta. Bolest se pojavljuje samo u odraslih.

Uzroci acromegaly

Glavni uzroci acromegaly su sljedeći:

1. Hormona rasta proizvodnju adenom hipofize
2. Nasljedne i karakteristični oblici:

• somatotrofinoma,
• Rosenthal sindrom-Klopfer (akromegalije i gigantizam kombinaciji s preklopljenim pahidermiju - snažne naborima kože i stražnji dio vrata)
• akromegaloidnogo sindrom lica (Guste usne, očne kapke, obrva i nabora sluznice, veliki nos „krumpir”),
• gen SMTN mutacija (11q13) (somatotrofinoma razvijati i slijediti akromegalije)
• Sotos sindrom (umjerene neuroloških i psihičkih simptoma, ubrzanog rasta s obilježjima akromegalije, visoke razine u krvi su valin, leucin i izoleucin),
• Gigantizam zbog pretjeranog somatoliberin sekreta

Simptomi acromegaly

Pretjerano lučenje hormona rasta (jedan od uzroka akromegalije), uzrokuje promjene u kostima, mekih tkiva, koji utječu na metabolizam. To je vidljivo u sljedećih simptoma:

• rast mekih tkiva i nerazmjeran porast kosti u odraslih do odstupanja koje se mijenjaju pacijentov izgled: povećanje rukama i nogama (posebno prstiju), okrupnjavanja lica, debeli kožni nabori, frontalni i nasolabial nabori, čime se povećava nos i donja čeljust, izgled praznine između zuba.
• Povećanje srce, pluća, jetra, slezena, bubrezi, zadebljanje kože i oticanje edem sa brtvom i mekog tkiva.
• Osteoartritis (utječe na zglobove udova i kralježnice, što se očituje krckanje u ranim fazama - "razuzdanost" zglobova u kasnijim - ograničenje pokreta u zglobovima)
• Poraz od mišića (mišićna slabost, grčevi)

dijagnostika

Dijagnoza akromegalije provodi endocrinologist.

Laboratorijske studije u acromegaly:

• Smanjene tolerancije na glukozu, dijabetes izraženo promatrana u 10% pacijenata
• Povećane razine fosfora u krvi
• Povećana urinarna ekskrecija kalcija
• Istraživanje sinovijalnoj tekućini nije otkrila znakove upale
• Kosatinfosfokinaza serumu ne mijenja.
• lubanja radiografija
• radiografija u zglobovima
• Rendgenski kralježnice
• Računalo i magnetska rezonancija
• rheotachygraphy
• oftalmološka istraživanja

Dijagnoza akromegalije utvrditi simptome. Promjene u sadržaju hormona rasta i / ili somatomedin C u krvi potvrditi dijagnozu. Sadržaj hormona rasta određena u jutarnjim satima.

Razina iznad 10 ng / ml favorizira akromegalije. Kod zdravih pojedinaca nakon 1-2 sata nakon uzimanja 100 g glukoze hormona rasta postaje manje od 5 ng / ml.

akromegalija liječenje

Acromegaly u modernoj medicini tretira na nekoliko načina:

• Uklanjanje adenoma hipofize kirurški
• Različite vrste vanjskog zračenja - radioterapija, kilocuritherapy hipotalamus-hipofiza regiju, hipofiza ozračivanje proton gredu - vrlo polako smanjuju razinu rasta gormona- mogući nedostatak učinka u roku od 3-10 godina od početka liječenja, te u nekim slučajevima, normalizacija ne dogodi uopće
• Velike doze ženskih spolnih hormona - estrogen (samostalno ili u kombinaciji s muškim spolnim hormonima) - androgeni smanjuje izolaciju hormona rasta
• Bromokriptin u početnoj dozi od 2,5 mg 4 puta na dan prije jela, uz postupno povećanje (znači dnevnu dozu od 20-30 mg) - kao preoperativnoj priprave i nakon terapije zračenjem
• Oktreotid od 0.05- 1 mg s.c. 2-3 puta na dan - bez učinka ili nemogućnosti rada, terapije zračenjem ili korištenjem bromokriptin
• Lijekovi s dugim djelovanjem somatostatin

Prognoza za liječenje

Prognoza acromegaly za život općenito povoljan, oporavak je moguće uz pravovremenu dijagnozu i adekvatno liječenje. Sposobnost za rad je ograničen. metode prevencije su nepoznati.