Rheumatocelis

Hemoragijski vaskulitis - bolest uglavnom pogađa kapilare kože, zglobova, probavnog trakta i bubrega.

Hemoragijski vaskulitis može početi u bilo kojoj dobi. Međutim, do 3 godina djeca rijetko obolijevaju. Najveći broj slučajeva hemoragične vaskulitisa javlja u dobi od 4-12 godina između.

Početak bolesti se može u 1-4 tjedna nakon upale grla, akutne respiratorne virusnih infekcija, šarlah i drugih infektivnih bolesti. U nekih bolesnika bolest prethodi razvoju cijepljenja, netolerancije droge, alergije na hranu, traume, hlađenje.

Osnova hemoragijski vaskulitis leže povećanu proizvodnju imunih kompleksa, dopunska aktivacija sustava, povećanu vaskularnu permeabilnost, oštećenje kapilarne stijenke.

Manifestacije hemoragične vaskulitisa

Većina djece hemoragijski vaskulitis počinje s tipičnim osip - to melkopyatnistye simetrično raspoređeni sinyachkovye elemenata ne nestaju kada se pritisne. Osip je lokaliziran na ekstenzije površine ekstremiteta, oko zglobova, na stražnjici. Osip na licu, tijelu, rukama i nogama su manje vjerojatno. Intenzitet erupcije varira - od jednog do više elemenata s tendencijom za spajanje. Na istječe osipa ostaje pigmentacija, na mjestu gdje piling javlja kada čestih recidiva.

Zajednički bolesti - drugi obilježje hemoragične vaskulitisa promatrati u 2/3 bolesnika. Obično se pojavljuje istodobno s osipom na 1. tjednu bolesti, ili na neki kasniji datum. Priroda oštećenja zglobova u rasponu od kratkoročnih bol u zglobovima do upale. To utječe uglavnom velike zglobove, posebno koljena i gležnja. Periartikulamih edem razvija s promjenama u obliku zglobovima i bol čuva boleznennostyu- od nekoliko sati do nekoliko dana. Otporan soj zglobova krši njihova funkcija se ne dogodi.

Bolovi u trbuhu - treća frekvencija pokazatelj hemoragijski vaskulitis. On se može pojaviti istodobno s lezijama kože i zglobova, a može prethoditi kožne promjene articular. Neki pacijenti se žale na blage bolove u trbuhu, koji nije popraćen probavnim smetnjama ne uzrokuju mnogo patnje i sami ili u prvih 2-3 dana od početka liječenja. U drugi bolovi u trbuhu su paroksizmalne u prirodi, pojavljuju se iznenada o vrsti crijevnih kolika, ne postoji precizna lokalizacija. Bolni napadi mogu se ponoviti više puta tijekom dana i traje do nekoliko dana. Pacijenti se žale na mučninu, povraćanje, nestabilnu stolicu, a ponekad i povišena temperatura. U rijetkim slučajevima, u pozadini ovog kliničke slike promatrati epizode crijevne i želučane krvarenja.

Foto: Koža s hemoragijska vaskulitisa

oštećenje bubrega u hemoragične vaskulitisa je rjeđi od ostalih manifestacija bolesti. oštećenje bubrega mogu biti različiti - od onih koji brzo nestati za vrijeme terapije, do teškog sliku glomerulonefritisa (nefritis henoch-schönleinova purpura).

Mnogo rjeđe u hemoragične vaskulitisa otkrila oštećenja drugih organa. Plućnog sindroma mogu se pojaviti u obliku kašlja s malo sluzi i krvnih žila, a ponekad otežano disanje. Opisana hemoragične perikarditis, krvarenje u endokard. Obično, ove promjene su reverzibilne.

Češće u djece s umjerenom i teškom bolešću pojavljuje se sistolički šum u srcu funkcionalne prirode. Oštećenja središnjeg živčanog sustava uzrokovana upalom moždane žile, moždanih ovojnica, a obično se pojavljuje na visini od promjena na koži. Pacijenti se žale na glavobolje, vrtoglavica, razdražljivost. U nekim slučajevima, dječaci s hemoragične vaskulitisa primijetio testisa lezija (često bilateralno) - oticanje i bol.

dijagnostika

Promjene u laboratorijskim parametrima nespecifični tijekom hemoragične vaskulitisa. Moguće povećanje ESR i leukocita Dysproteinemia s povećanim razinama alfa-2-globulin, povećava nespecifične indikatora karakteriziraju upale - BPA, seromucoid, C-reaktivni protein titre antistreptolysin O i antigialuronidazy.

Imunoloških promjene u obliku povećane razine imunoglobulina A, porast cirkulirajućih imunih kompleksa i cryoglobulins, niže razine imunoglobulina G, komplementa aktivnosti.

Hiperkoagulacijskih laboratorijske pojave (povećanje razine fibrinogena, topive komplekse fibrinmonomerov inducirane agregacije trombocita, inhibiciju lizi ugruška) najizraženiji teške bolesti.

Liječenje hemoragičnog vaskulitis

Karakter terapija hemoragijski vaskulitis razlikuje se ovisno o fazi bolesti;

• prvijenac, recidiv, remisija;
• Klinički - Easy (koža), pomiješa se s bolešću bubrega;
• ozbiljnost kliničkih manifestacija - svjetlo (zadovoljavajuće zdravstveno stanje, neobilnye osip, mogu biti bol u zglobovima), srednje (više osip, bol u zglobovima ili artritis, ponavljajuća bol u trbuhu, tragovi krvi ili proteina u urinu), teški (odvod osip, nekroze elementi , rekurentne angioedem, trajna bol u trbuhu, gastrointestinalno krvarenje, krv u mokraći, nefrotski sindrom, akutno zatajenje bubrega);
• priroda bolesti - akutna (do 2 mjeseca), produljeno (do 6 mjeseci), kronične (relaps ili razvoj nefritis Henoch - Schonlein).

Sredstva protiv trombocita se koriste u svim oblicima bolesti. Curantil (dipiridamolu, persantin) 5-8 mg / kg dnevno u 4 primitku Trental (pentoksifilin, agapurin) 5-10 mg / kg dnevno u 3 podijeljene doze. U teškim antiagregatsionnogo kako bi se poboljšala učinak dva lijeka istovremeno.

Trajanje liječenja hemoragijski vaskulitisa ovisi o kliničkom obliku i težini: 2-3 mjeseca - sa svjetlom techenii- 4-6 mjeseci - kad srednetyazhelom- do 12 mjeseci - za teške povratan naravno i nefritis Henok - Genoha- kronični tijek liječenja provodi ponovio tečajeve 3-6 mjeseci.

Doza antikoagulans odabrati pojedinačno, s naglaskom na pozitivne dinamike kliničkih simptoma (stabilizacije osip, nestanak bolova u trbuhu, stupanj smanjenja razdvajanja krvi urina), kao i laboratorijskih parametara (zgrušavanja krvi produljenja ili aktivirane u trenutku kalcifikaciju 3,2 puta u odnosu s izvornikom, prijevod pozitivnih testova u paracoagulation negativan).

U nedostatku adekvatnih kliničkih i laboratorijskih učinaka povećati dozu od 50-100 IU / kg / dan. Upotrijebiti subkutano davanje heparina u tkivu želuca 3-4 puta dnevno (fraxiparin - 2 puta), ili intravenskom injekcijom.

Kada do umjerena hemoragijski vaskulitis tretman obično traje 25-30 dana-s teškim do uporni olakšanje kliničkih sindroma mora biti 45-60 dana geparinoterapii- na razvivshemsya nefritis Henok - Schonlein je produljio. Ukidanje lijekova provodi se postupno za 100 U / kg / dan svakih 1-3 dana.

Aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina i njezini derivati ​​(xantinol nikotinat, teonikol, komplamin) - doza odabran uzimajući u obzir pojedinačne osjetljivost je obično 0,3-0,6 g dnevno.

Glukokortikoidi su učinkovite u teške bolesti. Kortikosteroid treba provoditi na pozadini antikoagulantne-terapijom. U umjerenim i svjetlo za vrijeme njihove uporabe nije opravdana. U jednostavne ili miješanom obliku bez oštećenja bubrega doza prednisolona je 0,7-1,5 mg / kg dnevno, a koristi kratki tijek 7-20 dana. S razvojem nefritis Schonlein - Henok daje 2 mg / kg dnevno za 1-2 mjeseci, nakon čega slijedi redukcija 2.5-5.0 mg 1 svakih 5-7 dana do potpunog otkaza.

Citotoksična sredstva su prikladne za teškog oblika s oštećenjem bubrega u odsutnosti pozitivnih dinamike liječenja kortikosteroida, i prisutnost teških kožnog flastera s sindroma nekroze kože u pozadini visoke imunološku aktivnost. Služi za primanje azatioprin 2 mg / kg / dan, 2 mg ciklofosfamid / kg / dan do 4-6 mjeseci. Tretman se provodi pod kontrolom perifernoj krvi: Broj bijelih krvnih stanica smanjuje citostatici padnu.

Transfuzija terapija: provodi u djece s teškim hemoragijskim vaskulitis za 5-15 dana tijekom akutne faze bolesti, kada su kliničke manifestacije najizraženiji. Sastav transfuzijom terapiju uključuju: niske molekulske Plazma zamjenjuje otopine (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) na stopu 10-20 ml / kg / sut- smjesa glukoze novokain (5% -tna otopina glukoze i 0,25% omjer novokain otopina od 2: 1 ili 3, : 1) u količini od 10 ml po 1 kg tjelesne težine, ali ne više od 100 mL spazmolitici - aminofilin (5 mg / kg / dan), nO-sPA (2 ml otopine 2%) u 150-250 ml izotonične otopine natrijevog klorida - inhibitori proteolitičkih enzima (contrycal 20 000 - 40 000 IU / kg / dan, trasilol 50000 - 100000 u / dan). Uzimanje lijekova provedenih padati po stopi od 10-15 kapi u minuti.

Plazmafereza se odnosi na uklanjanje cirkulirajućih toksina, bakterija, upalne tvari, antitijela, imuno kompleksa i koji je prikazan na cryoglobulins teškog hemoragijski vaskulitis, valovite kontinuiranim ili povratka simptoma. Plasmapheresis pomaže u normaliziranju svojstva krvi, uklanja spazma krvnih žila, poboljšava mikrocirkulaciju, povećava funkcionalnu aktivnost imunoloških stanica, povećava osjetljivost pacijenata na lijekovima.

Eksfuziruemoy volumen plazme je 10-30 ml po 1 kg tjelesne težine (po liječenju sastoji od tretmana 3-8 Plazmafereza uklonjena s 2 do 5 volumena kruži plazme). Prve 3-4 sjednice vrši se dnevno, a follow-up - 1 svaka 3 dana. brzina exfusion 50 ml u minuti. Za sprečavanje zgrušavanja heparin se koristi brzina 100-300 U / kg. Kao zamjena otopine upotrebljavaju male molekularne težine dekstrana, albumin, glukoza, fiziološka otopina.

Antihistaminski lijekovi su učinkoviti u djece s poviješću hrane, alergije na lijekove ili domaćinstva, kataralni manifestacijama eksudativni dijateza, alergijskih bolesti (peludna groznica, angioneurotski edem, akutni opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma). Koristite tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol i druge droge u dobi dozama 7-10 dana.

Kelatori su potrebni za bolesnika s alergijskim povijesti, u prisutnosti bolova u trbuhu, u slučajevima u kojima prehrambene tvari su glavni uzrok bolesti. Kelatori vezanje toksina u lumenu crijeva i biološki aktivne tvari, čime se sprječava njihovu penetraciju u sistemsku cirkulaciju. U tu svrhu imenovati Polyphepanum, smektit enterosorb, aktivni ugljen 3-4 puta dnevno 5-10 dana.

Membrana je propisano ponovlejene s bolesti bubrega ili relaps slijeda kožni sindrom. Lijekovi iz ove skupine mogu smanjiti propusnost stijenki krvnih žila, poboljšanje trofičke procesi imaju imunomodulatorne učinke. Najkorišteniji retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimephosphone za 1 mjesec.

Komplikacije i prognoza

Ishod hemoragijski vaskularnih u djece uglavnom povoljne. Oporavak nakon otvaranja note više od polovice pacijenata. Mogući dugoročno relaps tijek bolesti, a kreće se stopa recidiva od jednog nekoliko godina prije mjesečno. Tijekom vremena, međutim, u pravilu, bolest poprima karakter monosindromnogo: samo osip (ponekad - s zglobne sindrom) ili razvije kronična bolest bubrega. U tom slučaju, funkcija bubrega ostaje netaknut za dugo vremena. Ishod kronične insuficijencije bubrega je vrlo rijetko, ako se miješa oblik ili brzo progredirajući glomerulonefritis izvedbe.