Amiloidoza

Amiloidoza - je sistemska bolest karakteriziranih depozicijom amiloida u tkivima (kompleks proteina polisaharida kompleks).

Amiloidoza dovodi do atrofije, multipla skleroza, i multipla zatajenja organa.

Učestalost - ne manje od 1:50 000 (najčešće javlja nakon 60. godine života).

klasifikacija

1. Primarna amiloidoza je uzrokovan promjenama u stanicama multiplog mijeloma, monoklonska hipergamaglobulinemijom, Waldenstromovu makroglobulinemije.

Amiloida se sastoji od laganog lanca imunoglobulina, njihova sinteza naglo povećavati navedenih bolesti.

2. Sekundarno amiloidoze dolazi zbog kroničnih upalnih bolesti (npr, reumatoidni artritis, osteomijelitis, bronhiektazija, malarije, tuberkulozu, gubu).

Amiloida se sastoji od vlaknaste amiloidnog proteina i njegovim raspadanja proizvoda - seruma amiloidnog A proteina.

3. Obitelj (idiopatski) amiloidoza. Obično - kongenitalne defekt enzima. Postoji nekoliko oblika kongenitalne amiloidoza, kao što su Mediteranska groznica (nasljedni paroksizmalne polyserositis - bolest nepoznatog uzroka, očituje bolovima u trbuhu, djeluje od groznica, upala pluća, artritis i osip na koži).

4. senilna amiloidoza.

5. dijalizu amiloidoza razvija tijekom hemodijalize.

razlozi

Uzroci primarnom lezijom različitih organa (bubrezi, crijeva, kože) su nepoznati.

Simptomi i tijek bolesti su različiti i ovise o lokaciji depozita amiloida, stupnju njihove učestalosti u organima, trajanja bolesti, prisutnost komplikacija.

Često prisutan sa složenim simptoma povezanih s oštećenjem na nekoliko organa.

Manifestacije amiloidoza:

* Gastrointestinalni trakt

• Povećanje veličine jeziku
• gutanje poremećaj
• Proljev ili konstipaciju
• Tumor-amiloidne naslage u želucu ili crijevima (rijetko)

jednjaka amiloidoza obično prati i lezija drugih dijelova probavnog sustava. Karakteriziraju poteškoće gutanja ako se proguta gustu i suhu hranu, regurgitation.

Amiloidoza želuca obično u kombinaciji s amiloidozom crijeva i drugih organa. Manifestacije: osjećaj težine u epigastričan regiji nakon jela, žgaravica, podrigivanje, mučnina.

crijeva amiloidoza često pojavljuje očituje osjećaj nelagode, težine, manje bola u trbuhu, stolice bolesti (zatvor ili proljev uporni). Izolirani tumor intestinalni amiloidoza pojavljuje pod maskom tumora (bol, začepljenje crijeva), a obično je otkrivena tijekom operacije.

amiloidoza jetre promatranih relativno često karakterizira povećanje jetre i pečat se često pojavljuju sindrom portalna hipertenzija, ponekad postoje bolovi u desnom gornjem kvadrantu, mučnina, podrigivanje, žutice, krvarenja.

pankreasa amiloidoza obično javlja pod maskom kronične pankreatita- karakterizira tupa bol u lijevom gornjem kvadrantu, podrigivanje, mučnina, povraćanje.

* srce

• Otporna na liječenje kongestivnog zatajenja srca
• poremećaja ritma i provođenja
• Fokalne lezije miokarda (psevdoinfarkt).

* Živčani sustav

• Periferna polineuropatija (peckanje, peckanje, „bockanje i trnci” u ekstremitetima, senzorni poremećaj)
• Povrede autonomnog živčanog sustava (glavobolja, vrtoglavica, znojenje)
• ortostatska hipotenzija
• impotencija
• Sfinktera poremećaje (inkontinencija mokraće, izmeta).

* tetive, hrskavice

• sindrom karpalnog tunela (ukočenost, bockanje i lupanje bol u prstima)
• Simetrična poliartritis, smrznuto rame, čvrsto periartikulamih oteklina.

* tkanine

• Proširenja slezene.

* Respiratorni

• promuklost
• bronhitis
• Tumor plućna amiloidoza.

lezije kože - papula, plakove, čvorovi, krvarenje oko očiju ( „simptoma bodova”).

I također:

• Uključenost štitnjača i smanjiti svoju funkciju.
• Uključenost nadbubrežne žlijezde na njihovu propast.
• Bubrežna amiloidoza, tipično za sve oblike amiloidoza.

dijagnostika

• U krvi, anemiju, leukocitoza, porast sedimentacije eritrocita, gotovo 80% slučajeva bolesti javljaju početkom smanjenjem količine proteina, hyperglobulinemia, smanjen broj trombocita, natrija, kalcija.
• Ako to utječe na jetru - Podizanje razine kolesterola u nekim slučajevima - bilirubin, povećane alkalne fosfataze
• Procjena funkcije štitnjače - mogu smanjiti funkciju štitne žlijezde
• Procjena bubrežne funkcije - gotovo 50% slučajeva počinje amiloidozu sa zatajenjem bubrega. Kada urina, osim proteina u sedimentu otkriti cilindara, crvene krvne stanice, bijele krvne stanice
• Primarne amiloidoze u krvnoj plazmi i / ili urinu detektirati povećanje amiloida
• U sekundarnu amiloidozu treba obratiti pozornost na laboratorijskim znakovima kroničnih upalnih bolesti
• Izmet - velike količine masnoće, škroba, mišićnih vlakana

dijagnostičke mjere

• Ehokardiografijom (zbog sumnje zatajenja srca)
• Rendgenski pregled
• Funkcionalni klinička ispitivanja s Congo Red i metilen plavo (boja nestanka brze intravenske primjene seruma zbog svoje
• amiloid fiksacija i značajno smanjenje njihovog objavljivanja putem bubrega). U primarna amiloidoza, ovi testovi nisu uvijek informativne
• Biopsija organa - najviše informativan način.

tretman amiloidoza

Opća načela liječenja

kuća način, osim za teške uvjete (teška zatajenja srca, kronične insuficijencije bubrega)

U primarne amiloidoze u početnim fazama postupka - kolhicinskih 0.25 g 1 r / d .. dugo, kombinacija melfalan i prednizolon, melfalan, prednizon i kolhicin kolhicin ili samo

Na sekundarnu amiloidozu - liječenja osnovne bolesti (tuberkuloza, osteomijelitis Empijem, itd.), Nakon čega otvrdnjavanja simptomi često nestati i amiloidoze

Prijenos pacijenta na dijalizu amiloidoza na peritonejsku dijalizu

Kada amiloidoza crijeva teče uporni proljev - astringents (bizmut subnitrata, adsorbensi)

Na sekundarnu amiloidozu - specifičnog liječenja osnovne bolesti

Amiloidoza na familijarne - kolhicin (0.6 mg 2-3 p / d.).

Simptomatska terapija: vitamini, diuretici, lijekovi koji smanjuju pritisak, plazma transfuziju, itd ...

Savjeti o prehrani

Pacijenti amiloidoza pokazuje dugoročnu (1,5-2 godina) koji prima sirovu jetru (100-120 g / dan).

Ograničavanje proteina, soli pacijenata s kroničnim zatajenjem bubrega

ograničenje soli bolesnika sa zatajenjem srca

Kirurško liječenje amiloidoze

Uklanjanje slezene može poboljšati zbog smanjene količine amiloida formirana u tijelu.

pogled

Prognoza amiloidoze određuje osnovne bolesti. Prosječna stopa preživljavanja - 12-14 mjeseci. Žene često žive duže. Bolest je teža u starijih osoba.