Megakaryoblastoma

Hodgkinov limfom - bolest tumor limfnog sustava. Hodgkinova bolest javlja 3 puta češće u obiteljima koje su već prijavljene, ovih bolesnika, u usporedbi s obiteljima u kojima oni nisu bili.

Uzroci Hodgkinova bolest konačno razjašnjeno. Neki stručnjaci vjeruju da je limfom povezan s Epstein-Barr virus.

manifestacija Hodgkinova bolest

Simptomi Hodgkinova bolest su vrlo raznolike. Počevši u limfnim čvorovima, bolan proces se može proširiti na gotovo svim organima, u pratnji raznih manifestacija teške intoksikacije (slabost, letargija, pospanost, glavobolja).

Primarna lezija organa ili sustava, i određuje sliku bolesti.

Prva manifestacija Hodgkinove bolesti obično postaje otečen limfni otvorene web stranice u 60-75% slučajeva, proces počinje u vratne-supraklavikularne limfnih čvorova, češće na desnoj strani. Tipično, limfni čvor proširenje ne prati povrede zdravlja pacijenta. Povećani limfni čvorovi su pokretni, ne zalemljen na koži, u rijetkim slučajevima, bolno. Postupno, ponekad brzo raste, oni spajaju u veće jedinice. Neki pacijenti imaju bolove u povećani limfni čvorovi nakon konzumiranja alkohola.

U nekih bolesnika bolest počinje rasti u limfnim čvorovima. Ovo povećanje može biti slučajno otkrio kada x-zrake ili se javljaju u kasnijim fazama, kada su dimenzije obrazovanja su značajne, kašalj, otežano disanje, rijetko - bol iza prsne.

U rijetkim slučajevima, bolest počinje s izoliranom lezijom okoloaortalnyh limfnih čvorova. Pacijent se žali na bol u lumbalnom području, javlja se uglavnom noću.

Ponekad se bolest počinje akutno s groznica, noćno znojenje, brzog mršavljenja. Obično u tim slučajevima, blagi porast u limfnim čvorovima pojavljuje kasnije.

Najčešća lokalizacija Hodgkinova bolest je plućno tkivo. Plućne lezije obično nisu popraćena nastupa. Često sa klamidijom detektira nakupljanje tekućine u pleuralnom šupljine. Tipično, to je znak određenog lezije pleure, ponekad vidljivi pod rendgenskog pregleda.

pleuralni uključivanje pojavljuje obično kod pacijenata s Hodgkinovom bolesti s povećanim limfnim čvorovima i žarišta u plućnom tkivu. Tumora u limfnim čvorovima medijastinuma mogu rasti u srcu, jednjaka, dušnik.

Koštani sustav - česte kao plućnog tkiva, lokalizacije bolesti u svim slučajevima bolesti. Često utječe na kralježnicu, a zatim prsne kosti, zdjelice, rebra, barem - dugih kostiju. Sudjelovanje u procesu kosti očituje bol, radiološko Dijagnoza se obično kasni. U rijetkim slučajevima, gubitak kosti (sternum) može biti prvi vidljivi znak Hodgkinove bolesti.

oštećenje jetre zbog velikog kompenzacijskog kapaciteta tijela su otkrivena kasno. Specifične karakteristične značajke oštećenja jetre nije prisutan.

Gastrointestinalna obično pati opet u vezi sa kompresijom ili invaziju tumora pogođenih limfnih čvorova. Međutim, u nekim slučajevima, utvrdio lymphogranulomatous poraz želuca i tankog crijeva. Postupak općenito uključuje submukozne sloj ne nastaje čireva.

Ponekad postoje lezije središnjeg živčanog sustava, prvenstveno leđne moždine, daju ozbiljan neurološki poremećaj.

Vrlo često s klamidija raznih kožnih promjena: ogrebotine, alergijske reakcije, suha.

Veće ili manje znojenje slavio gotovo sve pacijente. Teški noćno znojenje, donje rublje čini mi često prate razdoblja groznice i ukazuju na tešku bolest.

Svrbež je otprilike trećina pacijenata. Njegova težina uvelike varira: od blage svrab u području povećani limfni čvorovi prije nego što širi dermatitis grebanje po cijelom tijelu. To svrbež je vrlo bolno za pacijenta, lišavajući ga sna, apetita, dovodi do psihičkih poremećaja. Konačno, gubitak težine u pratnji teških egzacerbacija i krajnjim fazama bolesti.

dijagnostika

Čak i uz dovoljno uvjerljiva klinička slika samo histološki pregled omogućava otkrivanje limfogranulom definitivno potvrditi dijagnozu. Patološka dijagnoza može se smatrati valjanom samo ako histološke varijante Berezovski-Sternberg stanice.

Histološka analiza, ne samo potvrđuje i utvrđuje bolesti, ali i određuje morfološku varijantu. Patološka dijagnoza Hodgkinova bolest se smatra izvan svake sumnje, ako je potvrdila tri morfologiju. Ponekad dobivanje materijala za histološki pregled teškom položaju lezija u limfnim čvorovima medijastinuma ili retroperitonealnog prostora.

Za dijagnosticiranje bolesti izazvanih povećanim samo limfnim čvorovima, primjenjuju dijagnostički otvaranje prsnu šupljinu.

Lokacija Hodgkinova bolest samo u retroperitonealnog čvorova je vrlo rijetka, ali takvi slučajevi zahtijevaju histološku potvrdu dijagnoze, odnosno, pokazuje dijagnostičku otvaranje trbušne šupljine.

Uključenost limfnim čvorovima, plućima korijena, plućnog tkiva, pleure, kosti, detektira rendgenskim ispitivanjima, uključujući i kompjuterizirana tomografija. Proučavati para-aorte limfni čvorovi koriste limfogratiju.

metoda skeniranja retroperitonealnog limfnih čvorova nije dovoljno precizan (postotak lažno pozitivnih i lažno negativnih reakcija doseže 30-35%). Najbolja metoda je direktna suprotnost limfografija (metoda greška 17-30%). Konstrukcija korak se izvodi dodatne metode istraživanja bolesti, koje uključuju:

• liječnički pregled
• rendgenski pregled prsnog koša
• perkutana biopsija koštane srži
• skeniranje jetra, slezena i radionuklida skenira
• kontrast angiografija

Liječenje Hodgkinova bolest

Suvremene metode liječenja Hodgkinove bolesti temelji se na konceptu izlječivost bolesti. Dok Hodgkin lokalna lezija ostaje više skupina limfnih čvorova (korak 1-2), može se izliječiti zračenjem. Rezultati produljenom primjenom kemoterapije na granici zdravog podnošljivosti tkiva ukazuju na lijek i distribuira procesa.

Radikal radioterapija, tj radioterapija ranije tijekom razvoja bolesti u dozi od 35-45 Gy na mjestu na dovoljno prostora (široki polja uključujući sve skupine limfnih čvorova i izlaznom putu), dovoljno visoke energije koji ima oblik grede (megavoltage terapija), koji će u potpunosti izliječiti 90 % pacijenata s ograničenim bolesti. Iznimka su pacijenti s 1-2 fazi u kojoj medijastinalni limfnih čvorova više od 1/3 promjera prsnog koša. Ovi bolesnici trebaju primiti dodatnu kemoterapiju.

Kemoterapija se daje u vrijeme postavljanja dijagnoze. Također pomoću radioterapije. Mnogi hematolozi vjeruju da je potrebno kombinirati kemoterapije i zračenja.

Pravilno liječenje prvog koraka može dovesti do potpunog oporavka. Kemoterapija i zračenje svih skupina limfnih čvorova su vrlo otrovne. Pacijenti tolerirati tretman teško zbog čestih nuspojava, uključujući mučninu i povraćanje, hipotireoze, sterilitet, sekundarnih lezija koštane srži, uključujući akutne leukemije.

režimi liječenja bolesti Hodgkinov

• MOTAPMs - Mustag, onkovir (vinkristin), prokarbazin, prednizon. Nanesite najmanje 6 ciklusa plus 2 dodatna ciklusa nakon postizanja potpune remisije.
• ABVD - adriamicin (doksrubitsin), bleomicin, vinblastin, dakarbazin. Ovaj program je vrlo učinkovit u bolesnika s relapsa. U kombiniranom kemoterapijom često se koristi ABVD shemu.
• IWLP (slično MOPP režimu Oncovin zamijenjen vinblastin u dozi od 6 mg / m2).

• Ako je terapija nije učinkovit, ili unutar jedne godine nakon remisije relapsa pacijentu provedeno je moćniji terapije - DexaBEAM: gdje dehe - deksametazona u - BCNU, E - etapizid, A - Aracena (Cytosar), N- melfolan. Provedite 2 jela. Ako dobijete efekt, a zatim provesti stanice prikupljanja koštane srži ili krvi matične i napraviti takav pacijent autologne transplantacije. Inače, tu je loš ishod.

pogled

Najveća vrijednost u predviđanju s klamidija ima fazu bolesti. Bolesnici u stupnju 4 bolest obilježena 75% pet godina preživljavanje bolesnika s koraku 2.1 - 95%. Prognostički znakovi intoksikacije je loša. Rani znakovi bolesti su nepovoljni "biološki" Pokazatelji aktivnosti. Biološki pokazatelji aktivnosti su:

• povećanje cjelokupne krvi analize ESR 30 mm / sat,
• Koncentracija fibrinogena povećanje veće od 5 g / l,
• alfa-2-globulin više od 10 g / l,
• Haptoglobin više od 1,5 mg%;
• tserruloplazmina od 0.4 ekstinkcije jedinica.

Ako barem 2 od tih 5 parametara prelazi ovim razinama, navedeni biološku aktivnost procesa.