Đermatomitoze

Miozitis - upala mišića, naznačen time, lezijama izbrazdani i glatkog mišića sa oštećenom funkcijom motora, kao i oštećenja kože u obliku crvenilo i oteklina, uglavnom u otvorenim područjima tijela.

Dominantna dob bolesti: određivanje dva incidencije vrhove - u dobi od 5-15 i 40-60 godina. Prevladava kat - ženski (2: 1).

Uzrok dermatomiozitisa nije poznat. Moguća uloga virusnih čimbenika, prvenstveno pikonarvisura. Prisutnost komunikacije između onkologije i dermatomiozitisa sugerira autoimunitet zbog maskiranje antigenu tumorsko tkivo i mišićno tkivo.

Simptomi dermatomiozitisa

• Slabost mišića: teškoće u češljanje, četkanje zubi, diže od niskom stolcu, slijetanje u kamionima;
• lezije kože: fotodermatit i „solarni” oticanje periokularno područja, crvenilo kože i u „vrata” području, crveni ljuskavi osip na malim zglobovima šaka, crvenila i ljuštenja kože dlanova (mehanička ruka);
• disfagija;
• Suhoća sluznice;
• oštećenja pluća;
• bolesti srca;
• Simetrična bolest zglobova bez deformacije, često mali zglobovi kistey- često razvija u početku bolesti;
• karpalni sindrom: četke oticanje, bol i smanjena osjetljivost na I-III prstiju i prstima IV;
• sudjelovanje bubrega.

lezije kože u dermatomiozitisa: Foto

dijagnostika

• Povećanje serumskog CK;
• Aldolaza povećane serumu;
• Povećana koncentracija kreatinina (manje od 50% pacijenata) u krvnom serumu,
• Prisutnost mioglobin u urinu;
• Povećana stopa taloženja eritrocita u općoj analizi krvi;
• Visoki titar reumatoidnog faktora (manje od 50% pacijenata) u krvnom serumu;
• Dostupnost Anat (više od 50% pacijenata);
• EKG - aritmije, poremećaja provođenja;
• Elektromiografija - mišića povećan razdražljivost;
• Biopsija mišića (deltoid ili kvadri) - znakova upale;
• Radiološka promjena u zglobovima nisu tipične (za djecu, stvaranje kalcifikata u mekim tkivima).

tretman đermatomitoze

Hormoni su lijek izbora u liječenju dermatomiozitisa.

• Prednizolon.

U akutnoj fazi bolesti inicijalne doze prednisolona - 1 mg / kg / dan. Ako nema poboljšanja unutar 4 tjedna doza bi trebala biti povećana do 0.25 mg / kg / mjesečno. do 2 mg / kg / dan. uz adekvatnu procjenu kliničke i laboratorijske učinkovitosti.

Nakon postizanja kliničkog i laboratorijskog remisije (ali ne prije nego nakon 4-6 tjedana od početka liječenja) dozu kortikosteroid postupno se smanjuje (oko 1/4 dnevnoj dozi tijekom svakog mjeseca pod kliničke laboratorijske kontrole, kada su negativne dinamike opet povećati dozu). Ukupno trajanje liječenja dermatomiozitisa - otprilike 2-3 godina;

• Metotreksat.

Kada se primjenjuje početne doze od 7,5 mg / tjedan. s povećanjem od 0.25 mg / tjedan. da se dobije efekt (manje od 25 mg / tjedno.). Kada se primjenjuju intravenozno, početna doza od 0,2 mg / kg / tjedan. s povećanjem od 0,2 mg / kg / tjedan. (Ne više od 25 mg / tjedno.) Da se dobije učinak. U ovoj bolesti, metotreksat se ne uvode u / m!

Klinički učinak lijeka obično se razvija u roku od 6 tjedana, maksimalan učinak - nakon 5 mjeseci. Nakon postizanja remisije metotreksat otkazati, postupno smanjivanje doze (1/4 od tjedan dana). U liječenju dermatomiozitisa potrebnih za obavljanje općih ispitivanja krvi, urina i funkcije jetre.

Metotreksat je kontraindicirana u trudnoći, jetri, bubrezima, kosti mozga- nespojiva s antikoagulacijskim lijekovima i salicilate, tiranski krv

• Azatioprin.

Manje učinkovit od metotreksata. Doza 2-3 mg / kg / dan. Maksimalni učinak je obično 6-9 mjeseci. Nadalje, dnevna doza smanji na 0,5 mg / kg svakih 4-8 tjedana do najmanja učinkovita.

Azatioprin je kontraindicirana u bolesnika s teškom supresija koštane srži, teške bolesti jetre, trudnoća;

• Ciklosporin: početna doza od 2,5-3,5 mg / kg doze od 2-2.5 mg / kg;
• Ciklofosfamid koristi se u razvoju oštećenja pluća od 2 mg / kg / dan.
• (hidroksiklorokin. 200 mg / dan) Aminohinolinovogo derivati ​​praćenje kožne manifestacije dermatomiozitis;
• Imunoglobulin intravenski u dozi od 0,4-0,5 g / kg (trajanje liječenja);
• Plasmapheresis, limfotsitoferez.