Sistemski eritemski lupus

Sistemski eritemski lupus - sistemska upala povezana s proizvodnjom autoantitijela i imunih kompleksa u organizam vlastitih tkiva.

Dominantna dob bolesti - 20-40 godina. Prevladavajući spol - ženski

uzroci

okolišni čimbenici. Smatra se da su virusi, toksini i lijekovi mogu biti uzrok sistemski eritemski lupus. U nekim slučajevima, bolesnici s sistemski eritemski lupus pokazuju antitijela za Epstein - Barr poznat fenomen „molekularnih maskiranje” lupus antigene virusne proteine.

Hormonalni utjecaji. Sistemski eritemski lupus razvija uglavnom u žena reproduktivne dobi, no hormonalni čimbenici mogu imati veći utjecaj na manifestaciji bolesti, nego da svojim izgledom.

Genetski značajke. Uloga genetskih čimbenika potvrđuje povezanost sistemski eritemski lupus sa nasljednom nedostatku pojedinih dijelova imunološkog sustava.

manifestacije lupusa

• lezije kože: diskolike lezija - džepovi u obliku novčića s crvenim rubovima, stanjivanje i promjene boje u sredini. Crvenilo kože nosa i jagodica tipa leptir (crvenilo obraza i leđa nosa). Preosjetljivost na svjetlo - kožni osip kao posljedica neobičnog odgovora na suncu. Također je moguće gubitak kose, osip.
• Sluznica: upala usta, erozije.
• Poraz u zglobovima: bol u zglobovima.
• Poraz mišića: bol, slabost mišića.
• Pluća - kratkoća daha, bol pri disanju.
• oštećenje srca.
• sudjelovanje bubrega.
• Glavobolja nalik migrene da ne prođe nakon uzimanja lijekove protiv bolova, poremećaja raspoloženja.

dijagnostika

• Kompletna krvna slika
• antinuklearna antitijela
• Detekcija krvi LE stanicama

Dijagnostički kriteriji američke Rheumatism Association

Dijagnoza sistemski eritematozni lupus smatra značajno u prisutnosti 4 ili više kriterija (osjetljivost - 96%, specifičnosti - 96%).

• Osip na licu: crvenilo fiksni (stan ili povišeno) u zigomatičnog projekcijama koje imaju tendenciju da se proširila na nasolabial području.
• Diskoidan osip: crvena uspravno plakete s vezanim kože mjerila.
• Fotodermatit: kožni osip koji se javlja kao posljedica neobične reakcije na suncu.
• Čirevi u usnoj šupljini: vrijed oralne nazofarinksa, obično bezbolan.
• Artritis (bolest zglobova).
• Upala pluća.
• Perikarditis.
• sudjelovanje bubrega.
• Konvulzije: u odsustvu lijekova ili metaboličkog poremećaja (uremija, ketoza, poremećaji elektrolita).
• Psihoza: u odsutnosti ili lijekovima elektrolita abnormalnosti.
• Hematološki poremećaji: leukopenija <4,0х10⁹/ L (registrirano 2 ili više puta) ili limfopenija <1,5х10⁹/ L (registrirano 2 ili više puta) ili trombocitopenija <100х10⁹/ L (nije povezana s lijekovima).
• Anti-DNA: antitijela prirodne DNA na povišenoj titra.
• Povećani titar antinuklearna antitijela otkrivena indirektnom imunofluorescencijom ili na sličan način u bilo kojem periodu od bolesti u odsustvu lijeka, što uzrokuje lupus poput sindroma.

liječenje lupus

Temelj liječenja čine glukokortikoidni hormoni. Je najviša korištena doza u akutnoj naravno, pogoršanje bolesti i visoku aktivnost. Prosječna doza 1-1,5 mg / kg / dan. (U pogledu prednizolona).

Početna doza je odabrana kako bi se smanjio aktivnost postupka, rješavanje problema pojedinačno. Kada III stupanj aktivnosti dozi prednisolon 60-40 mg, pri II - 30-40 mg, a I - 15-20 mg. Ako su prva dva dana stanje pacijenta nije poboljšalo, doza se povećava za 20-30%.

Liječenje lupus maksimalnu doze hormona provodi se kako bi se postigla kliničku korist (4-6 tjedana stari), a zatim smanjiti dozu ne više od 1/2 prednisolona tablete tjedno. Pri vrlo visokim dozama može početi smanjivati ​​visoku dozu - 5 mg / tjedno. Doze održavanja koriste za nekoliko godina - 2,5-5 mg / dan.

Što je manja doza potrebna za održavanje remisije, bolje prognoze. Dugotrajno liječenje hormon moguće komplikacije pojavljivanju probavni kanal čireva, dijabetes, Cushing-ovog sindroma, sindroma - Cushing mentalnih poremećaja, elektrolita metabolizam, osteoporoze, kronične infekcije i aktivaciju al.

Uz neučinkovitosti hormoni potrebno imenovanje citostatika imunosupresiva. Često se koristi i azatioprin ciklofosfamid u dozi od 12 mg / kg. 15 mg metotreksata tjedno. Mikofenolat mofetil 1,5-2 g / dan. Ciklosporin 2,5-4 mg / kg / dan. Liječenje tijek 6-8 tjedana, nakon čega slijedi doza održavanja se održava za nekoliko mjeseci. Poboljšanje citostatika u liječenju javlja nakon 4-6 tjedana.

Lupus je kontraindicirana izlaganja suncu.

Dijeta treba promatrati nizak sadržaj masnoće, visoki sadržaj višestruko nezasićenih masnih kiselina, kalcij i vitamin D.

Metilprednisolon puls terapije provodi kod slijedećih indikacija: brzo progredirajući glomerulonefritis, mlada, visoka imunološku aktivnost. Pulse terapija - ne „očajavati terapija”, kao sastavni dio programa intenzivne njege.

Osim klasičnog impulsa terapije (metilprednisolon 15-20 mg / kg tjelesne težine / dan tijekom 3 uzastopna dana) impulsa terapija daje više puta u razmacima od nekoliko tjedana. Puls terapija se može povećati ciklofosfamid 1 g intravenski na dan 2 liječenja. Nakon terapije s impulsa prednizon doza treba polagano smanjuje.

Intravenski pripravak imunoglobulin G je normalna polispecifičnog imunoglobulin serum dobiven iz najmanje 5.000 donora. Standardni lijekovi Sandoglobulin, Octagam. Imunoglobulin se daje kao „zadnja” do 0,5 g po 1 kg tjelesne težine tijekom 5 uzastopnih dana. U bolesnika s zadatkom lupus nefritis imunoglobulina zahtijeva veliki oprez zbog opasnosti od naglog napredovanja zatajenja bubrega. Tu alergijske reakcije kao što su groznica, osip, febrilne reakcije, mučnina i vrtoglavica. Apsolutna kontraindikacija za korištenje intravenske imunoglobulina je nedostatak imunoglobulina A.

Plasmapheresis. U modernom Plazmafereza se izvodi pomoću centrifuge ili membranskog tehnologije, uklanjanje jednog postupka od 40-60 ml / kg plazme. Preporučeni plasmapheresis tečajevi sastoje se od 3-6 postupaka provedenih uzastopno ili u kratkim intervalima.

Plazmafereza u bolesnika sa sistemskim lupus erythematosus prikazan kao akutna intervencije u složenom krioglobulinemija, hyperviscosity sindrom i purpura trombocitopenijom. Plasmapheresis se može koristiti kao dodatna vrlo učinkovit u državama odmah života prijeti: fulminantnih vaskulitis polimieloradikulonevrit, cerebralna koma hemoragijski pneumonitis. Opravdana veza plazmafereza u slučajevima lupus nefritis koji je otporan na hormone i tsitotoksikam.

Dodatni tretman sorpcija razlikovati selektivno uklanjanje i neselektivnom abnormalnog proteina strukture cirkulacije. Za neselektivni odnosi konstrukciju, koja se temelji na fizikalno-kemijska svojstva aktivnog ugljika. Osim izravnih uklanjanje CEC, citokina i autoantitijela, teški stimulira aktivnost idiotipskim, fagocitoze i poboljšava osjetljivost staničnih receptora za lijekove. U liječenju bolesnika sa SLE GS ima iste oznake kao i PF. Selektivni sorpcija izvodi pomoću selektivne immunosorbents (biološki ili kemijski) sposoban za specifično uklanjanje RF, protutijela na DNA i SIP-a.

Eksperimentalne studije na ovom području pokazuju visoku immunosorbents učinkovitost SLE bolesnika s visokom imunološke aktivnosti. Nuspojave Extracorporeal terapija obično ograničena na prolaznom hipovolemije i zimice, kontraindikacija je peptički ulkus u akutnoj fazi, krvarenja iz maternice, netolerancija na heparin.

Unatoč ponekad fantastičnim rezultatima u kritičnim situacijama u SLE, PF i GE kao neovisna metoda liječenja, oni rijetko naći svoje mjesto u planiranom terapije. Njihova upotreba je uvelike ometa razvoj tzv odboj sindrom koji se javlja neposredno nakon postupka i karakteriziran rekurentnim kliničku aktivnost i oštar porast razine antitijela i CIC. Supresija aktivnosti antitijela b-limfocita i prevenciju sindroma oporavka postići uzastopnu, istodobnu primjenu PD i PT MP-CP. Sinkronizacija jedinici intenzivnog liječenja u višemjesečne programa, možda superiorniji od svih poznatih metoda za tretiranje SLE s lošom vitalne prognoze.

Postoji nekoliko načina za sinkrone intenzivnoj njezi:

1. Plazmafereza 3-6 niz uzastopnih tretmana s još kratko naravno megadoses CF intravenozno;
2. Polazni postupaka niz PD (obično 3) sinkrono sa intravenoznim davanjem 1 g CP i MP 3 g i jedan daljnji postupak u PD 1-3 mjeseca. tijekom cijele godine, sinkrono sa 1 g i 1 g na TF MF.

Drugi sinkroni krug intenzivna terapija je uvjerljivije, jer omogućuje kontrolu programa tijekom godine. Softver zadatak kombinacija PF i PT MP i CP prikazana prvenstveno u SLE bolesnika s lošom vitalne prognozom zbog početka sistemski eritematozni lupus u adolescenciji i mladoj odrasloj dobi, brzim razvojem nefrotski sindrom, brzo progresivna vrsta žad otporne hipertenzije i razvoj po život opasne uvjete ( cerebralna kriza, poprečno mijelitis, hemoragijski pneumonitis, trombocitopenija, i drugi.).

U posljednjih nekoliko godina, agresivni tretmani nisu više „očaj terapija”, hitnim službama i hitnim situacijama. Planirano imenovanje tih metoda može značajno poboljšati dugoročne vitalne prognozu u značajnom udjelu bolesnika sa SLE. U kratkom roku, jasno je pojava novih sklopova i intenzivnu terapiju programa SLE, primjerice, TIG i sinkronizaciju FS, imunoadsorpcije i Cy doze šok interferona priprema i anticitokin antitijela.

Transplantiranje autolognih stem stanica je predložen za liječenje teških SLE.

Prognoza za preživljavanje je značajno smanjena u prisutnosti antifosfolipidni sindrom.