Hirschsprungerove bolesti

Hirschsprungerove bolesti - prirođene aganglioz debelog crijeva (nedostatak odgovarajuće živčanih stanica u mišićima Auerbach pleksus i submukozalne pleksus od Meissnera bez smanjenja pogođene crijeva područja, stagnacija izmet u dijelovima nalijegajućim, time uzrokujući značajnu ekspanziju i istezanja crijeva ..

Učestalost Hirschsprungerove bolesti: 1: 5000 novorođenčadi.

Dominantniji - muški (4-5: 1).

Simptomi Hirschsprungerove bolesti

Manifestacije u djece

Rani znakovi Hirschsprungerove bolesti:

• zatvor,
• nadutost,
• povećanje u opsegu abdomena ( „žaba trbuh”)

Kasni simptomi:

• anemija,
• pothranjenost,
• prsa deformacija,
• fekalne kamenje

Manifestacije u odraslih

• Nepostojanje neovisnog stolica djetinjstva
• Odsutnost potrebu da srati
• nadutost
• Bol u trbuhu, povećava s povećanjem trajanja odgode od stolica.

stadij bolesti

• Kompenzirana - zatvor slave djetinjstvo, čišćenje klistiranje može lako ukloniti za dugo vremena
• Subcompensated - klistir postupno postaju sve manje i manje učinkovit, stanje pacijenta se pogoršava: tjelesna masa se smanjuje, a zabrinuti zbog težine bolova u trbuhu, odyshka- istaknuo tešku anemiju, metabolički poremećaji. Subcompensation stanje javlja kod pacijenata s dekompenzacije na pozadini konzervativnom terapijom
• Dekompenziranom - čišćenja ispiranje crijeva i laksativi rijetko dovesti do potpunog pražnjenja crijeva. Postoji osjećaj težine u donjem dijelu trbuha, nadutost. Pod utjecajem različitih čimbenika (oštra promjena vlasti, teške vježbe) u bolesnika koji razviju akutnu crijevne opstrukcije. Djeca dekompenzacije često promatraju s ukupan zbir i ukupnog oblika uništenja.
• Akutni oblik Hirschsprungova bolest se očituje u novorođenčadi su niske opstrukcije kongenitalnog.

Za Hirschsprungerove bolesti, za razliku od drugih uzroka opstipacije (tumora, oslabljen zatvor u starijih osoba, u ulcerozni kolitis), karakterizira pojavom zatvor od rođenja ili ranog djetinjstva.

Često roditelji primijetili prisutnost endokrini, psihijatrijskih i neuroloških abnormalnosti.

Bolest može biti povezana s drugim kongenitalne anomalije: Downov sindrom, rascjepa mekog nepca

dijagnostika

• Kada rektalni pregled otkrio praznu bočicu rektuma, čak iu slučajevima dugog kašnjenja stolicu. Ton sfinktera, pogotovo domaće, nadograđen
• Sigmoidoskopija: poteškoće u prolazu kroz distalni (krutosti), rektuma, nema stolica, oštar prijelaz iz konusnu distalnog dijela rektuma u naprednim proksimalnog segmenta prisutnost u njima fecesa i fekalne kamenja, usprkos pažljivoj pripremi crijeva za studije.
• Panoramski radiografija trbušne šupljine: Napuhani, razvučene crijeva petlje, ponekad otkriti razine tekućine.
• Ergography proširenim, izduženi kolona petlja zauzimaju cijeli trbušne polost- njihov promjer dostigne 10-15 cm ili više.
• Prolaz barij suspenzije: normalan prolaz kontrasta kroz gornjeg gastrointestinalnog trakta (želudac, tanko crijevo), izražen usporavanja u razvijenim dijelovima debelog crijeva, od kojih je kontrast za dugo vremena (4-5 dana) nisu evakuirano
• Kolonoskopija potvrđuje podatke o X-ray studija.
• Biopsija rektalne stijenke Swanson: izrezani crijevni dijela zida (sve) slojeva veličine 1,0x0,5 cm od 3-4 cm. Određuje odsutnost ili nerazvijenost intramuralnih živca ganglija u zidu kolona
• Histokemijsko dijagnoza se temelji na kvalitativnog određivanja aktivnosti enzima acetilkolinesteraze tkiva. U tu svrhu, proizvesti površine biopsija rektalnu sluznicu i otkriti povećanu aktivnost acetilkolinesteraze sluznice parasimpatički živčanih vlakana.

Liječenje Hirschsprungerove bolesti

Konzervativno liječenje loših rezultata Hirschsprungerove bolesti, ali može se promatrati kao priprema za operaciju

• Dijeta: voće, povrće, mlijeko, gazoneobrazuyuschie proizvodi
• Poticanje peristaltika masaža, fizioterapija, tehnika fizikalne terapije
• Korištenje čišćenja klizme
• Intravenozna infuzija proteinske lijekove, elektrolitima
• Vitamin terapija.

kirurško liječenje

Dijagnoza Hirschsprungerove bolesti - indikacija za kirurški zahvat. Glavni cilj kirurškog liječenja (djecu i odrasle) - koliko je to moguće potpuno uklanjanje aganglionarnoy zone, proširene odjela i očuvanje funkcioniranje debelog crijeva.

Radikalna operacija Swanson, Soave, Duhamel dizajniran za djecu, za odrasle njihova implementacija u svom čistom obliku nije moguće zbog anatomskih značajki ili u vezi s izraženom skleroze u u sluznicu i mišićna crijeva crijeva.

Najprikladniji tretman za Hirschsprungerove bolesti u odraslih smatra da će se razviti u Istraživačkom institutu proktologije (Moskva) izmjene Duhamel rada. Glavna načela: sigurnost i aseptički operatsii- aganglionarnoy maksimalno uklanjanje zoni sa stvaranjem kratki batrljak direktan kishki- sprečavanje oštećenja unutarnjeg sfinktera podesivim prohoda- formiranje dvofaznog debelog anastomoza.

pogled

Prognoza bolesti Hirschsprungerove relativno povoljna tijekom kirurškog liječenja prije razvoja komplikacija.

Kratki segment aganglionarnom mekonij odgode, a zatim izmet dojenčadi često ograničena na 1-3 dana i ostavi da se proljev ili klizme. Ovi slučajevi ne mogu biti priznata tek kasnije u djetinjstvu.