Gilbert sindrom

Gilbert sindrom (Gilbert bolest) je benigni jetrena disfunkcija, koja se sastoji u njezinu brisanju indirektnog bilirubina, koji se formira tijekom raspada hemoglobina.

Gilbert sindrom - nasljedni ustavne mogućnosti, tako da je ovo patologija mnogi autori se ne smatra bolešću.

Sličan anomalija javlja u 3-10% stanovništva, najčešće se dijagnosticira među ljudima u Africi. Poznato je da su ljudi 3-7 puta veću vjerojatnost da pate od ove bolesti.

Glavne karakteristike opisanog sindroma uključuje periodični povećanje bilirubina u krvi i povezane žuticu.

razlozi

Gilbert sindrom - nasljedna bolest uzrokovana defektom u genu smještenom na kromosomu, a drugi je odgovoran za proizvodnju enzima jetre - glyukoroniltransferazy. Neizravno bilirubin je dužan u jetri zbog tog enzima. To dovodi do viška hiperbilirubinemije (sadržaj bilirubin povećan u krvi), te kao rezultat toga, do žutice.

Čimbenici koji uzrokuju pogoršanje Gilbert sindroma (žutica)

• zarazne bolesti, virusne i
• trauma;
• menstruacija;
• povreda prehrani;
• post;
• insolacija;
• nedostatak sna;
• dehidracija;
• prekomjerna tjelovježba;
• stres;
• uzimanje određenih lijekova (rifampicin, kloramfenikol, anabolic droge, sulfonamide, hormone, ampicilin, kofein, paracetamol, itd);
• konzumacija alkohola;
• kirurgija.

Simptomi bolesti Gilbert

Trećina bolesnika s patologije ne očituje. Povišena razina bilirubina u krvi bila je od rođenja, ali staviti ovu dijagnozu za dojenčad je teško zbog neonatalne žutice. U pravilu, Gilbert sindrom je definiran u mladih muškaraca u dobi od 20-30 godina u vrijeme istraživanja o drugom prilikom.

Glavna značajka Gilbert sindrom je ikterichnost (žutilo) bjeloočnice, a ponekad i koža. Žutica u većini slučajeva je periodična i ima blagi stupanj.

Oko 30% bolesnika tijekom akutne note od sljedećih simptoma:

• bol u desnom gornjem kvadrantu;
• žgaravica;
• metalni okus u ustima;
• gubitak apetita;
• mučnina i povraćanje (posebno u obliku slatkih proizvoda);
• nadutosti;
• osjećaj punoće trbuhu;
• zatvor ili proljev.

Nije isključeno i znakovi karakteristični za mnoge bolesti:

• opća slabost i slabost;
• kroničnog umora;
• poteškoća koncentriranja;
• vrtoglavica;
• lupanje srca;
• nesanica;
• groznicu (bez groznice);
• bolovi u mišićima.

Neki od pacijenata žaliti na poremećaj u emocionalnoj sferi:

• depresija;
• tendencija antisocijalnim djela;
• iracionalni strah i panika;
• razdražljivost.

Emocionalna labilnost spojen, najvjerojatnije, ne s povišenim bilirubina i autosugestija (stalni primjerak, posjetite različite klinike i liječnika).

dijagnostika

Potvrditi ili opovrgnuti Gilbert sindrom pomogao raznim laboratorijskim testovima:

• CBC - krv označena retikulocitoza (povećan sadržaj nezrelih eritrocita) i blaga anemija - 100-110 g / l.
• urina - nema odstupanja od norme. Prisutnost u urinu i bilirubina urobilinogen dokaza bolesti jetre.
• biokemijska analiza krvi - šećera u krvi - normalan ili nešto smanjen, proteini u krvi - u rasponu normalnih vrijednosti, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalno, timol ispitivanje negativan.
• bilirubin u krvi - normalne razine ukupnog bilirubina jednak 8,5-20,5 mmol / l. Kada Gilbert sindrom je povećanje ukupnog bilirubina je posrednom.
• zgrušavanja krvi - protrombinskog omjer i protrombinsko vrijeme - u normalnom rasponu.
• markeri hepatitisa - odsutni.
• Ultrazvuk jetre.

Možda blagi porast u veličini jetre tijekom pogoršanja. Gilbert sindrom često kombinira s kolangitis, žučnih kamenaca, kronični pankreatitis.

Također je preporučljivo istražiti funkciju štitnjače i provesti test krvi za serum željeza, transferin, ukupnog kapaciteta željeza (TIBC).

Osim toga, za potvrdu dijagnoze provodi se posebnim testovima:

• Test s gladi. 
  Posta za 48 sati ili ograničavanje unosa kalorija (do 400 kcal po danu) dovodi do naglog porasta (2-3 puta) slobodnog bilirubina. Nevezano bilirubin se određuje na prazan želudac za prvi dan suđenja i za dva dana. Povećanje indirektni bilirubin 50-100% pokazuje pozitivan uzorak.
• Test sa pentobarbitalom.
  Primanje fenobarbital u dozi od 3 mg / kg / dan tijekom 5 dana, smanjuje razine nevezanog bilirubina.
• Test s nikotinskom kiselinom.
  Intravenska injekcija nikotinske kiseline, u dozi od 50 mg povećava količinu nevezanog krvi bilirubina 2-3 puta više od tri sata.
• Test s rifampicina. 
  Uvod 900 mg Rifampicin uzrokuje povećanje indirektne bilirubin.

Također vam omogućuje da se potvrdi dijagnoza perkutane punkcije jetre. Histološko ispitivanje otkriva točkaste znakove kroničnog hepatitisa i ciroze jetre.

Još jedna dodatna, ali skupo istraživanja molekularno genetičke analize (krv iz vene) pomoću kojih se određuje neispravan DNK koji su uključeni u razvoj Gilbert sindrom.

Liječenje sindroma Gilbert

Gilbert sindrom, specifičan tretman ne postoji. praćenje stanja i liječenje bolesnika nosi gastroenterolog (u njegovoj odsutnosti - terapeuta).

Dijeta sa sindromom

Preporučeni za život, te u razdobljima pogoršanja - osobito temeljita, dijeta.

isključeni su:

• slatka hrana;
• peciva;
• masne kreme;
• čokolada.

U prehrani treba prevladavati povrće i voće, žitarice, prednost se daje zobi i heljde. Dozvoljava se nemasnog svježeg sira, 1 jaje dnevno, blage tvrde sireve, u prahu ili mlijeko u malu količinu kiselog vrhnja. Meso, riba i perad treba biti low-fat sorti, je kontraindiciran korištenje opor hranu ili hranu s konzervansima. Alkohol, posebno jaka, treba biti napušten.

Prikazujem prekomjernu konzumaciju alkohola. Crni čaj i kava poželjno zamijeniti zeleni čaj i nezaslađeni voćni napitak od kiselog bobica (brusnica, brusnica, trešnje).

Obrok - barem 4-5 puta dnevno, umjerene porcije. Posta, kao i prejedanje može dovesti do pogoršanja Gilbert sindrom.

Osim toga, bolesnici s tim sindromom treba izbjegavati izlaganje suncu. Važno je da obavijestite liječnika o prisutnosti ove bolesti u liječnika bio u stanju podići odgovarajuće liječenje bilo kojeg drugog razloga.

terapija lijekovima

U razdobljima pogoršanja imenovan recepciji:

• jetrena (Essentiale forte karsil, silymarin geptral);
• vitamine (B6);
• enzimi (Festalum, mezim);

Također su prikazani kratki tečajevi fenobarbitala, koji se veže na indirektan bilirubin.

Za vraćanje pokretljivost prilikom izrazio i mučnina ili povraćanje korištenje metoklopromid (Reglan), domperidon.

pogled

Prognoza po Gilbert sindrom je povoljna. Uz prehranu i pravilima očekivano ponašanje života takvih bolesnika se ne razlikuje od života zdravih ljudi. Štoviše, održavanje zdravog načina života pridonosi njezino povećanje.

Komplikacije kroničnog hepatitisa i ciroze jetre su moguće zloupotrebe alkohola, prekomjernog oduševljenja „teških” hrane, što je sasvim moguće, i kod zdravih ljudi.