hor.herinhap.ru

Dismetabolični nefropatija

Dismetabolični nefropatija - grupa bolesti koje karakterizira bubrega zbog metaboličkih poremećaja.

Ovisno o uzroku izolirane primarne i sekundarne dismetabolični nefropatije.

Primarni su nasljedne bolesti karakterizirane progresivnom naravno, rani razvoj bubrežnih kamenaca i kroničnog otkazivanja bubrega.

Sekundarni dismetabolični nefropatija može biti povezano s povećanim uzimanja određenih tvari u tijelu, njihovog metaboličkog oštećenja zbog uključivanja drugih organa i sustava (na primjer gastrointestinalni trakt), i drugim lijekovima terapije.

Većina dismetabolični nefropatija povezanih s poremećajem metabolizma kalcija (od 70 do 90%), oko 85-90% od njih - sa suviškom soli oksalne kiseline, oksalata (kao kalcijev oksalat), a drugi sa suviškom fosfata (kalcijev fosfat - 3-10 %) su miješani ili - oksalat / fosfat uratna.

Primarna dismetabolični nefropatija rijetko.

Manifestacije dismetabolic nefropatija

Kalcijev oksalat nefropatija

Najčešće se pojavljuje u djetinjstvu. Njegov izgled može biti povezana s oštećenjem metabolizma kalcija i metabolizam oksalata (soli oksalne kiseline).

Oksalata proguta s prehranom ili sintetizirati u tijelu.

Razlozi za formiranje oksalata:

  • Povećan unos oksalata iz hrane
  • bolest crijeva - Crohn-ova bolest, ulcerozni kolitis, crijevni anastomoze
  • Povećana proizvodnja oksalata tijelo.

oksalata nefropatija

To je bolest s više činilaca. Prema različitim autorima, udio naslijeđa u razvoju oksalata nefropatije je do 70-75%. Osim genetske važnu ulogu vanjskih faktora: prehrana, stres, pritiscima na okoliš, i drugi.

Prve manifestacije bolesti mogu razviti u bilo kojoj dobi, čak i neonatalnog perioda.

Najčešće se otkriva u 5-7 godina u vidu otkrivanja oksalata kristala, niskim sadržajem proteina, bijelih krvnih stanica i crvenih krvnih stanica u urina. Karakteristično povećati urina specifične težine.

Ukupni razvoj djece s oksalata nefropatiju, u pravilu, ne stradaet- ali se odlikuju alergije, gojaznosti, vegetativno-vaskularna distonija s tendencijom opadanja krvnog tlaka (hipertenzije), glavobolja.

Bolest se pogoršava tijekom puberteta u dobi od 10-14 godina, koji su, navodno, zbog hormonalnih promjena između.

Napredovanje nefropatije oksalata može dovesti do stvaranja bubrežnih kamenaca, upale bubrega u razvoju raslojavanja bakterijske infekcije.

fosfat nefropatija

Fosfat nefropatija javlja kod bolesti povezanih s oštećenjem kalcija i fosfora metabolizma. Glavni razlog phosphaturia - kronična infekcija mokraćnog sustava.

Često kalcij fosfat nefropatija prati kalcijev oksalat, ali manje izražen.

Metaboličkih poremećaja mokraćne kiseline (uratna nefropatija)

Dnevno u tijelu načinjen 570-1000 mg guanin, trećinu količine koja se izlučuje u crijeva i razbija tu bakteriju.

Preostale dvije trećine filtrira u bubrezima, najveći dio ponovo je usisan i samo 6-12% od količine filtrira izlučene u urinu.

Primarna uratna nefropatija uzrokovana nasljedne poremećaje metabolizma mokraćne kiseline.

Sekundarni pojaviti kao komplikacija zbog ostalih bolesti (eritremii, multipli mijelom, kronična hemolitička anemija i sur.), To je posljedica uporabe određenih lijekova (tiazidima, citostatici, salicilati, ciklosporin A et al.), Ili disfunkcija bubrega tubula i fizikalno-kemijskim svojstvima urina (upala bubrega, na primjer).

Urate kristali se talože u tkivu bubrega - dovodi do razvoja upale i smanjenom funkcijom bubrega.

Prvi znaci bolesti mogu se otkriti u ranoj dobi, iako se u većini slučajeva postoji duga latentna tijekom cijelog procesa.

U urina otkrije urates, male količine bjelančevina i eritrocita. U prisutnosti velike količine urata mokraće postaje boje cigle.

Povrede cistinske metabolizma

Cistin je proizvod od amino kiselina razmjena metionina.Mozhno dva glavna razloga za povećanje koncentracije cistina u urinu:

  • prekomjerna akumulacija cistina u stanicama bubrega
  • povreda cistinske resorpcije u renalnim tubulima.

akumulacija cistin u stanicama je rezultat genetskog defekta tsistinreduktazy enzima. To je kršenje prava dijeljenja je sustavna i zove cystinosis.

Unutarstanični i vanstanični akumulacija cistinsku kristala otkrivenih ne samo u tubulima bubrega i međuprostor, ali i jetre, slezene, limfnih čvorova, koštane srži, periferne krvne stanice, živčane i mišićno tkivo drugih organa.

Povreda reapsorpcija cistina u bubrežnim kanalićima nastaje zbog genetskog nedostatka uzrokovanih transporta kroz staničnu stijenku aminokiselina - cistin, arginin, lizin i ornitin.

S progresijom bolesti, simptoma definiranih urolitijaze i pristupni infekcije - upala bubrega.

dijagnostika

Laboratorij i instrumentalne dijagnostike dismetabolic nefropatija se temelji na

  • identificiranje kristale soli u ukupnom analiza urina,
  • povećanjem koncentracije pojedinih soli u biokemijskoj studiji urina
  • Studija antikristalloobrazuyuschey sposobnost urina (AMCEN)
  • provođenje ispitivanja calciphylaxis i peroksid u mokraći,
  • Ultrazvuk bubrega.

Identifikacija kristali soli samo općenito analizu urina nije osnova za dijagnozu dismetabolični nefropatije. Treba imati na umu da je izbor kristala u urinu djece često je privremena i nije povezana s metaboličkim poremećajima.

Za potvrdu dijagnoze dismetabolični nefropatiju u otkrivanju kristale soli u urina obavlja urina biokemijskih istraživanja.

Test calciphylaxis identificira kršenja stanični metabolizam kalcija. Test za peroksida u urinu odražava aktivan proces peroksidacije stanične membrane.

Promjene otkriva ultrazvuk bubrega, u pravilu, malo je specifičan. Sposobnost otkrivanja bubrega ili mikrokameshkov inkluzije.

Liječenje dismetabolic nefropatija

Liječenje bilo dismetabolic nefropatije može se svesti na četiri osnovna principa:

  • normalizacija načina života;
  • odgovarajući režim za piće;
  • dijeta;
  • specifične terapije.

Primanje veliku količinu tekućine je univerzalni postupak za liječenje bilo koje dismetabolični nefropatiju, jer olakšava smanjenje koncentracije otopljenih tvari u urinu.

Jedan od ciljeva liječenja je povećati noćni volumen mokrenje, što se postiže uzimanjem tekućine prije spavanja. Prednost treba dati jednostavne ili mineralne vode.

Dijeta može uvelike smanjiti opterećenje sol na bubrege.

Specifični liječenje trebaju biti usmjerene na prevenciju stvaranja kristala, izlučivanja soli, normalizirati metaboličke procese.

Liječenje oksalata nefropatije

Savjeti o prehrani

  • Kada je liječenje bolesnika s oksalata nefropatije dodijeljena krumpir kupus dijeta, na što je smanjilo unos hrane oksalata i opterećenje bubrega.
  • Potrebno je eliminirati žele, jaka mesna juha, špinat, brusnice, repa, mrkva, kakao i čokoladu.
  • Preporučuje se uvesti marelice prehrane, šljive, kruške.
  • Mineralna voda koristi kao Slavyanovskaya i Smirnovskaya na 3-5 ml / kg / dan. 3. Stopa ulaz 1 mjesec 2-3 puta godišnje.

terapija lijekovima

terapija lijekovima uključuje membrane-lijekove i antioksidanse. Liječenje treba biti dugotrajan.

  • Piridoksin (Vitamin B6), primjenjuje u dozi od 1-3 mg / kg / dan. za 1 mjesec na tromjesečnoj osnovi.
  • Vitamin B6 ima membranu stabilizirajući učinak zbog sudjelovanje u metabolizam masti kao antioksidans i metabolizma aminokiselina. Također je svrhovito svrha Magne Priprava B6 brzina 5-10 mg / kg / dan. Naravno za 2 mjeseca, 3 puta godišnje.
  • Stabiliziranju membrane djelovanje čini vitamina A, koji normalizira interakciju proteina i lipida stanične membrane. Dnevna doza vitamina A 1000 IJ godine života djeteta tečaj - 1 mjesec na tromjesečnoj osnovi.
  • Tokoferol acetat (vitamin E), je snažan antioksidant koji ulazi u tijelo, a izvana generira samog tijela. Ne smije se zaboraviti da prekomjerni unos vitamina E može spriječiti prehrambene proizvode na svom unutarnjem negativni mehanizam povratne. Vitamin E jača komunikacija stanične membrane protein-lipid. Dodjeljuje vitaminom A u dozi od 1-1,5 mg / kg tjelesne težine po danu.

Kao što se koristi membrana dimephosphone i ksidifon.

Dimefosfon primjenjuje u dozi od 1 ml 15% otopine po 5 kg tjelesne težine, 3 doze dnevno. Naravno - 1 mjesec, 3 puta godišnje.

Ksidifon sprječava taloženje netopljivih kalcijeve soli. Daje u dozi od 10 mg / kg / dan. 2% otopina u 3 doze. Naravno - 1 mjesec, 2 puta godišnje.

Tsiston ima visoku učinkovitost, osobito kad crystalluria. Tsiston primjenjuje u dozi od 1-2 tableta 2-3 puta na dan, a tijekom 3 do 6 mjeseci.

Osim toga, magnezijev dodijeljena, posebno kod povišene sadržaje oksalata u dozi 0.15-0.2 g / dan.

Liječenje urate nefropatije

dijeta

  • U liječenju uratna nefropatija dijeta bogata predviđa Izuzetak su purinske baze proizvoda (jetre, bubrega, meso mediju, grašak, grah, orasi, kakao i slično).
  • Prednost treba dati mliječnih proizvoda i biljnog podrijetla.
  • Važan preduvjet za uspješno liječenje je dovoljan unos tekućine - 1 do 2 litre dnevno. Prednost treba dati slabo alkalnu i slabo mineralizirano vodama esencije (preslica, kopar, breza, list djeteline, lingonberry list knotweed et al.), Zob bujon.

Za optimalno kiselost urina mogu koristiti citrat mješavinu (Ural Y blemaren, magurlit, solimok et al.).

Kada uratna nefropatija je važno da se smanji koncentracija mokraćne kiseline. Za ovu svrhu, znači smanjenje sinteze mokraćne kiseline - alopurinol, nikotinamida.

Pedijatrijska korištenje alopurinol ograničena zbog mogućih komplikacija kože, jetre, krvi.

Pod strogim nadzorom alopurinol daje u dozi od 0,2-0,3 g / dan. 2-3 sata za 2-3 tjedana, a zatim se doza reducira. Trajanje opće naravno - do 6 mjeseci.

Nikotinamid je slabiji lijek nego alopurinol, ali bolje perenositsya- daje u dozi od 0,005-0,025 g 2-3 puta dnevno za 1-2 mjeseci ponovljene.

Guanin izlazni orotinska kiselina, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum et al.

Liječenje fosfata nefropatije

Liječenje fosfata nefropatije treba usmjeriti na urina zakiseljavanja (mineralna voda -, Seltzer ARZNI, Dzau-suar i drugi lijekovi-- Cystenalum, askorbinska kiselina, metionin).

Dodijeljeni ograničena dijeta hrana bogata fosforom (sir, jetra, jaja, piletina, grah, čokolada, itd).

tretman cystinosis

Liječenje i cystinosis cistinurija uključuje prehranu, vysokozhidkostny tretman i terapiju lijekom u urinu te zaluživanjem, povećavaju topljivost cistina.

Svrha dijetalnoj prehrani - kako bi se spriječilo prekomjerno uzimanje cistinske djeteta prethodnika - metionin i druge kiseline sadrže sumpor.

Također će isključiti (ili strogo ograničiti) dječja hrana prehrana bogata metionina i sumporom aminokiseline proizvodi - sir, riba, jaja, meso i drugi.

Budući da je potrebno za rast djeteta tijelo metionin, produljena uporaba strogu dijetu je nemoguće, pa nakon 4 tjedna od početka dijeta terapije prehrane djeteta širi i blizu je normalno, ali strog iznimka od ribe, sira i jaja.

Količina tekućine treba biti najmanje 2 litre / dan., Posebno je važno da se tekućine prije spavanja.

Za urin alkalizacijsko koristi smjesa citrat, otopinom natrijevog bikarbonata, blemaren, alkalna mineralnu vodu.

Kako poboljšati topljivost i spriječiti kristalizacija cistin dodijeljen penicilamina. On ima toksičnost, te na početak terapije svrstani niske doze - 10 mg / kg / dan. 4-5 tehnike daljnje povećanje doze tjedan dana do 30 mg / kg / dan, a kad cystinosis. - 50 mg / kg / dan.

penicilamin liječenje treba biti pod kontrolom sadržaja cistina u leukocita i / ili tsianidnitroprussidnogo testu (test za cistina u urinu, naznačen time, da je koncentracija cistin trebala biti do 150-200 mg / l). Nakon postizanja tih pokazatelja penicilamin doza je smanjena na 10-12 mg / kg / dan.

penicilamin liječenje se provodi duže vrijeme, godinama. Kao penicilamin inaktivira piridoksin istovremeno dodijeljen Vitamin B6 (piridoksin), u dozi od 1-3 mg / kg / dan. za 2-3 mjeseci uz ponovljenu terapiju.

Stabilizirati membrane renalnim tubulima imenovani vitamin A (6.600 IU / dan) i vitamina E (tokoferol, 1 kap od 1 godine života 5% otopinom na dan) kroz 4-5 tjedna uz ponovljenu terapiju.

Ima pozitivan učinak korištenja penicilamina umjesto njegovog analoga netoksičnijeg - kuprenil u smanjenom dozom u kombinaciji s drugim ksidifonom i membranu.

Antibiotska terapija je indicirana infekcija pridruživanja.

Ako cystinosis uspješno koristi transplantaciju bubrega, koji se održava prije razvoja krajnje faze kroničnog zatajenja bubrega. Transplantacija bubrega može značajno povećati životni vijek bolesnika - do 15-19 godina, ali taloženje cisteinskih kristala promatrati u mladica, što u konačnici dovodi do poraza i transplantirani bubreg.

pogled

Prognoza kod dismetabolic nefropatija uglavnom povoljne.

U većini slučajeva, odgovarajući način, ishrana i terapija lijekovima može postići stabilnu normalizaciju pokazatelja u mokraći.

U nedostatku tretmana ili kada nedjelotvornost najprirodniji ishod dismetabolic nefropatije je bubrežni kamenac i upala bubrega.

Najčešći komplikacija je razvoj nefropatije dismetabolic infekcije mokraćnog sustava, osobito pijelonefritis.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan
Preeklampsija, ili toksemija kasno u trudnoćiPreeklampsija, ili toksemija kasno u trudnoći
UrolitijazeUrolitijaze
Paratiroidni hormonParatiroidni hormon
Aktovegin: recenzije i indikacije za upotrebuAktovegin: recenzije i indikacije za upotrebu
Oksalna kiselinaOksalna kiselina
Objed s nefropatijomObjed s nefropatijom
Atopijski dermatitisAtopijski dermatitis
Obroka u demencijeObroka u demencije
Analiza mokraće u trudnoćiAnaliza mokraće u trudnoći
Kroničnog zatajenja bubregaKroničnog zatajenja bubrega
» » » Dismetabolični nefropatija
© 2018 hor.herinhap.ru