Agranulocitoza

Agranulocitoza - oštar pad u krvi granulocita (manje od 1x10⁹/ L, barem neutrofilnih granulocita 0,5h1h10⁹/ L), što je rezultiralo povećanom osjetljivosti na bakterijske i gljivične infekcije.

Razlikovati prirođenih i stečenih agranulocitoza. Među njima je izoliran myelotoxic agranulocitoza (npr nakon izlaganja zračenju ili citotoksičnih lijekova) i imunološki ili zbog pojave antitijela (npr lupus) ili protutijela na granulocitima nakon liječenja stjecanje, kada ga uzme nakon priključenja na protein svojstva antigena. Obično se javlja izrazito.

Smrtnost agranulocitoza dosegne 80%.

Uzroci agranulocitoza

• Ionizirajuće zračenje, zračenje, kemikalije (benzen), insekticidi.
• Lijekovi mogu uzrokovati agranulocitoza uzrokovana izravnim suzbijanja hematopoezu (citostatika, valproičnu kiselinu, karbamazepin, beta-laktamski antibiotici) ili djelovanjem kao hapteni (zlatom, antitireoidnih lijekova, itd.)
• Autoimune bolesti (na primjer, lupus, autoimuni tiroiditis).
• Virusne infekcije (uzrokovane Epstein - Barr virus, citomegalovirus, žute groznice, virusnih hepatitisa) obično popraćena umjerenim neutropenije, ali u nekim slučajevima može se razviti agranulocitoza.
• Ozbiljne infekcije generalizirani (i bakterijske i virusne).
• Emaciation.
• Genetski poremećaji.

manifestacije

Agranulocitoza manifestira infektivnih procesa, uglavnom uzrokovane bakterijama ili gljivicama:

• opći simptomi (temperatura, slabost, znojenje, kratkoća daha, lupanje srca)
• specifični manifestacije, ovisno o lokalizaciji upale i infekcije patogena (nekrotičnom anginu, upalu pluća, oštećenja kože, itd).

S istodobnim trombocitopenije može razviti krvarenje.

liječenje agranulocitoza

1. Uklanjanje faktora uzrokuju
Uklanjanje uzročnih čimbenika (zaustavljanje myelotoxic agenti, myelotoxic utjecajem kemikalija, ionizirajuće zračenje, infekcije) može dovesti do obnove hematopoeze.

2. Stvaranje sterilnu okolinu za pacijenta
Bolesnici s agranulocitoza treba staviti u sterilnim uvjetima (posebne kutije ili komore). Treba predvidjeti kvartsevanie komore, ograničiti posjete rođacima. Te aktivnosti služe kao prevencija zaraznih komplikacija, koje često uzimaju teške tečaj i mogu biti uzrok smrti bolesnika.

3. Prevencija i liječenje infektivnih komplikacija
Prevencija zaraznih komplikacija je da imenuje mielonetoksichnyh antibiotike. Kada agranulocitoza s količinom leukocita do 1,5 * 10⁹/ L, u pravilu, antibiotska terapija nije imenovan. Liječenje se provodi prije objavljivanja agranulocitoza. Tijekom liječenja antibioticima treba koristiti antifungale-mikostatiki (nistatin, levorin et al.). U liječenju infektivnih komplikacija agranulocitoza također preporuča korištenje intravenske imunoglobulina u dozi od 400 mg / kg jednog intravenoznog davanja antistafilokoknim plazme 100-150 ml 1 puta dnevno za 4-5 dana.

4. transfuzijsku leukocita mase
Kada se izgovara pad bijelih krvnih stanica (u nedostatku antileykotsitarnyh antitijela) hematologa neke prijedloge leukocita transfuziju masa ili leukociti odmrznuti 2-3 puta tjedno prije objavljivanja agranulocitoza. Da bi se spriječilo preosjetljivost pacijenta pretočena leukocita leukopenije i pogoršanja treba odabrati leukocita za masu da bude kompatibilan s pacijenta leukocita antigena HLA-na sustav.

5. Tretman s glukokortikoidima
Glukokortikoida lijekovi se koriste uglavnom u imunološkom agranulocitoza. Glukokortikoidi stimuliraju i inhibiraju proizvodnju granulocytopoiesis antileykotsitarnyh antitijela. Prednisolon obično koristi u dnevnoj dozi od 40 do 100 mg za normalizaciju broja leukocita s naknadnim zašiljen.

6. stimulacija leykopoeza
U liječenju agranulocitoza leykopoeza stimulatori koristi: natrij nukleinat 5 ml otopine 5%, 2 puta po danu intramuskularno ili unutar od 0,2-0,4 g 3-5 puta jednodnevni leucogen 0.02 g od 3 puta na dan za pentoksil 0.1-0.15 g 3-4 puta dnevno nakon obroka. Tretman s ovim lijekovima je 2-4 tjedna, ovisno o težini bolesti. Molgramostim Applied faktora stimulacije kolonija, leykomaks 3-10 mg / kg s.c. 7-10 dana.

7. Detoksifikacija terapija
Teške intoksikacije: intravenski gemodez 400 ml 1 puta dnevno, 5% -tnoj otopini glukoze u 500 ml, izotonične otopine ili Ringerova otopina, otopina natrij 0,5-1 l.